Спина Бифида (spina bifida) — расщепление позвоночника: причины и последствия

Спина Бифида (spina bifida) — расщепление позвоночника: причины и последствия

Врождённые аномалии, несомненно, один из главных страхов всех беременных женщин.

Особенно опасны заболевания, затрагивающие центральную нервную систему — головной и спинной мозги, так как они наносят вред всему организму в целом и трудно поддаются лечению.

Спина бифида относится именно к таким заболеваниям. Его название является транскрипцией латинского словосочетания spina bifida — расщепление позвоночника.

Латинское название отражает характер патологии — из-за сбоя в период эмбрионального развития позвонки ребёнка не развиваются так, как должны. Из-за недоразвитости позвонков зачастую страдает спинной мозг и крупные системы органов.

Симптомы

Cимптомы расщепления позвоночника значительно разнятся, в зависимости от формы и степени тяжести у конкретного ребенка. Например, при рождении:

• При скрытом расщеплении (spina bifida occulta) может не быть никаких очевидных признаков или симптомов — только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
• При менингоцеле (meningocele) будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
• При миеломенингоцеле (myelomeningocele) тоже будет выпячивание, но с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.

При тяжелом расщеплении позвоночника при локализации в поясничном отделе позвоночника могут быть следующие симптомы: паралич нижних конечностей, нарушение функции мочевого пузыря, кишечника. Кроме того, у таких пациентов, как правило, могут быть и другие аномалии развития :

• Гидроцефалия встречается в 75 процентах случаев миеломенингоцеле и это состояние требует оперативного эндоскопического лечения для того, чтобы восстановить нормальный ток ликворной жидкости или же наложение шунта для оттока избыточной жидкости из головного мозга.
• Аномалия Киари (смещение мозга в верхний шейный позвонок) может вызвать давление на ствол мозга, что может проявляться нарушением речи, глотания и моторными нарушениями в конечностях.
• Недоразвитие спинного мозга Ортопедические проблемы включая сколиоз, кифоз, дисплазию тазобедренных суставов (врожденный вывих), сочетанные деформации, косолапость и т.д.
• Преждевременное половое развитие (особенно у девочек со spina bifida и гидроцефалией).
• депрессия и другие невротические состояния
• ожирение
• дерматологические проблемы
• аномалии развития мочевыводящих путей.
• заболевания сердца
• проблемы со зрением

Причины

Расщепление позвоночника возникает вследствие таких причин:

• внутриутробные инфекции;
• гипергликемия при сахарном диабете;
• остеохондроз поясничного отдела;
• артрит;
• частое посещение сауны и прием горячих ванн во время беременности;
• применение во время беременности медикаментов с тератогенным побочным эффектом;
• дефицит фолиевой кислоты;
• интоксикация организма;
• радиационное воздействие.

Ситуация нередко осложняется тем, что на ранних сроках гестации женщина не соблюдает необходимые охранительные меры, поскольку не знает о своей беременности.

Классификация расщепления позвоночника

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.

Лечение Спина бифида у детей:

Если нет быстрого лечения хирургическими методами, поражение спинного мозга и спинномозговых нервов развивается быстрыми темпами. Для лечения ребенка со спина бифида должны быть задействованы медики из нескольких областей. Перед лечением проводят такие обследования:

• педиатрическое
• ортопедическое
• урологическое
• нейрохирургическое

Также может потребоваться помощь социальных служб. Оценивают тип дефекта, его расположение и длительность, состояние ребенка, прочие аномалии развития при их наличии. Перед хирургическим вмешательством важно обсудить с семьей их возможности и желание ухаживать за ребенком.

Если при рождении ребенка обнаружено менингомиелоцеле, его сразу прикрывают стерильной салфеткой. Если из выпячивания вытекает спинномозговая жидкость, необходима антибактериальная терапия для профилактики менингита. Нейрохирургическая коррекция менингомиелоцеле или спина бифида у грудничка проводят в рамках 72 часов с момента рождения – так самый минимальный риск инфекции мозговых оболочек или желудочков мозга. При большом объеме дефекта необходима консультация пластических хирургов для адекватного закрытия дефекта.

При гидроцефалии проводят операцию шунтирования желудочков мозга новорожденному. Функцию почек необходимо регулярно контролировать, при возникновении ИМС следует назначать должное лечение. Лечат обструктивную уропатию при ее наличии. Ортопедическую терапию нужно начинать как можно раньше. При косолапости ребенку накладывают гипсовую повязку.

Детей со спина бифида постоянно осматривают, чтобы обнаружить патологические переломы, начало сколиоза, пролежки, спазмы мускулатуры или слабость мышц.

Прогноз может быть разным. Он зависит от того, насколько в процесс вовлечен спинной мозг, а также от наличия у ребенка аномалий развития. Прогноз наихудший при высокой локализации дефекта, а также при гидроцефалии, кифозе, сочетанных врожденных пороках развития, раннем развитии гидронефроза. Если ребенку обеспечено адекватное лечение и уход, прогноз хороший.

Список литературы:

Для того, чтобы понять разницу между диагнозами Фиксированный спинной мозг со спина бифида, Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида и Заболевание концевой нити, читайте статьи по ссылкам или смотрите видео).

• Заболевания
  • Нейро-черепно-позвоночный синдром
  • Заболевание концевой нити
  • (мальформация или аномалия Арнольда Киари)» href=»https://institutchiaribcn.com/ru/%d1%81%d0%b8%d0%bd%d0%b4%d1%80%d0%be%d0%bc-%d0%b0%d1%80%d0%bd%d0%be%d0%bb%d1%8c%d0%b4%d0%b0-%d0%ba%d0%b8%d0%b0%d1%80%d0%b8-i-2/»>Синдром Арнольда Киари
    (мальформация или аномалия Арнольда Киари)
  • Идиопатическая Сирингомиелия
  • Идиопатический сколиоз
  • Базиллярная импрессия
  • Платибазия
  • Смещение зуба осевого позвонка
  • Ангуляция или Перегиб ствола головного мозга
  • Грыжи и протрузии дисков
  • Грыжа шейного межпозвонкового диска
  • Грыжа грудного межпозвоночного диска
  • Грыжа поясничного межпозвонкового диска
  • Фасеточный синдром или синдром фасеточных суставов
  • Стеноз позвоночного канала
  • Вывихи позвонков
  • синдром с вывихом копчика» href=»https://institutchiaribcn.com/ru/%d0%b2%d1%8b%d0%b2%d0%b8%d1%85-%d0%ba%d0%be%d0%bf%d1%87%d0%b8%d0%ba%d0%b0-%d0%bd%d0%b5%d0%b9%d1%80%d0%be-%d1%87%d0%b5%d1%80%d0%b5%d0%bf%d0%bd%d0%be-%d0%bf%d0%be%d0%b7%d0%b2%d0%be%d0%bd%d0%be%d1%87/»>Нейро-черепно-позвоночный
    синдром с вывихом копчика
  • Фибромиалгия или синдром фибромиалгии
  • Миалгический Энцефаломиелит» href=»https://institutchiaribcn.com/ru/%d1%81%d0%b8%d0%bd%d0%b4%d1%80%d0%be%d0%bc-%d1%85%d1%80%d0%be%d0%bd%d0%b8%d1%87%d0%b5%d1%81%d0%ba%d0%be%d0%b9-%d1%83%d1%81%d1%82%d0%b0%d0%bb%d0%be%d1%81%d1%82%d0%b8/»>Синдром Хронической Усталости или
    Миалгический Энцефаломиелит
  • Лейкоареоз – цереброваскулярные заболевания
  • ☰ Другие заболевания
  • спина бифида или Occult tethered cord syndrome» href=»https://institutchiaribcn.com/ru/%d1%84%d0%b8%d0%ba%d1%81%d0%b8%d1%80%d0%be%d0%b2%d0%b0%d0%bd%d0%bd%d1%8b%d0%b9-%d1%81%d0%bf%d0%b8%d0%bd%d0%bd%d0%be%d0%b9-%d0%bc%d0%be%d0%b7%d0%b3-%d1%81%d0%bf%d0%b8%d0%bd%d0%b0-%d0%b1%d0%b8%d1%84/»>Фиксированный спинной мозг со скрытой
    спина бифида или Occult tethered cord syndrome
• Свидетельства пациентов
  • Синдром Арнольда Киари I
  • Прооперированные после Краниотомии
  • Идиопатическая Сирингомиелия
  • Прооперированные после ламинэктомии
  • Идиопатический Сколиоз
  • Операции на позвоночнике
  • Семейные свидетельства
• Видео свидетельства
  • Видео свидетельства
  • Семейные видео
  • Видео от специалистов
• Публикации
  • Др. М. Б. Ройо Сальвадор
  • Публикации БИКСС
  • Социальные сети
  • Другие авторы
  • Статьи в журналах
  • Интервью
• Пресса и связь
  • Корреспонденция
  • Новости
  • Пресса
  • Блоги
  • Рекомендуемые центры, ассоциации и ссылки
• ЧаВо